医生执笔
新加坡中央医院风湿病与
免疫学主任兼高级顾问医生
系统性硬化症俗称“硬皮病”，到目前为止，能有效缓解症状，限制器官受损的疗程仍然有限，不过医学界对这方面的研究从未间断过，肯定能为系统性硬化症患者带来曙光。
33岁的教师B小姐刚产下首胎女娃娃，这个新手妈妈满怀期待地要好好照顾小公主。岂料坐月子期间，她开始感到关节僵硬疼痛，连手握奶瓶喂奶都觉得吃力，皮肤紧干，全身上下发痒，体重骤减。B小姐以为这只是由于哺乳而引发的产后变瘦症状，属于正常现象。
但是情况越来越糟，很快的，她手指周边的皮肤变硬，手肘僵化，影响了手臂的活动。她的身子越来越虚弱，起身和穿衣开始变得吃力，就连抱着新生婴儿宝宝都觉得困难。几个月下来，她只要一待在冷气房，手指就会发紫。
B小姐出现症状两个月后来向我求诊。临床检验和研究显示，她患的是俗称“硬皮病”（Scleroderma）的“系统性硬化症”（Systemic Sclerosis，简称SSc），皮肤硬化的范围广泛，包括脸和手脚，关节肿痛，没法自如活动。我们立刻让她服药，希望能尽速把病情控制下来。
这段期间她过得很辛苦，因为无法照顾女儿而内心充满焦虑；由于必须服药控制病情，她也没法再喂母乳。不幸中的大幸是，她在病发初期就及时向医生求诊，及早接受必要的治疗，所以病情较能受控。
发病于青壮年期
系统性硬化症是指免疫系统功能失调导致胶原组织大量增生，或所谓的“纤维化”。发病年龄一般介于30岁至50岁的青壮年期，估计每100万人当中就有50至200人患有这种疾病。女性发病率是男性的四倍。患者大多是皮肤和血管受累。
早期症状是皮肤紧绷，关节僵硬疼痛。关节疼痛很容易让人误以为是身体老化的自然现象，那我们如何区分“年久退化”的自然趋势和严重得多的系统性硬化症症状？老化所引发的关节疼痛会因关节活动而加剧。反之，免疫系统失调所引起的关节疼痛更多时候是与关节肿胀有关，关节静止不动时疼痛加剧，活动时反而会疼痛减缓。
B小姐病情其实算是少见的严重。皮肤硬化蔓延的速度非常快，由双手到双臂再到全身。发病最严重的时候，因为皮肤硬化，绷得太紧，她甚至无法挺直站立。一些患者的病情发展却非常缓慢，可能历经好几年也觉察不出皮肤紧绷，甚至可能会因为皮肤变得紧实而看起来更年轻。
患者须留意是否呼吸急促
另一种早期症状是“雷诺综合征”（Raynaud's phenomenon），因寒冷或情绪压力而导致动脉发作性痉挛，手指或脚趾变得苍白或发紫，继而随着温度上升，血液循环恢复正常而变成潮红。过程中可能也有麻痹或针刺发麻的感觉。
系统性硬化症除了殃及皮肤，内脏也会受累，病人能否痊愈，往往取决于内脏受影响的程度。肠胃道、心脏、肺、关节、肌肉，是最常见的靶子，唯一例外的是肾脏，很少受这种疾病所累。及早确诊然后予以适当的观察是有效控制病情的关键。病情轻微的患者并不需要服药。不过，要密切留意患者是否出现呼吸急促现象，观察心肺功能是否如常，才能及早确认任何可能的并发症。
就B小姐例子来说，她求诊得早，也立刻开始服食免疫抑制药物。这些药物有助于调和体内的免疫系统，制止免疫系统继续侵袭患者的身体。物理治疗也有助于维持关节活动，避免挛缩现象恶化。B小姐对疗程初步反应良好，但硬化的皮肤始终不见起色，手指头和手肘开始长疮，上下楼梯容易喘。这些症状显示系统性硬化症已殃及了她的心肺。
受惠于强效的免疫疗法
至今能有效缓解症状，限制器官受损的疗程仍然有限，不过医学界对这方面的研究从未间断过，肯定能为系统性硬化症患者带来曙光。B小姐就受惠于一种强效的免疫疗法，这种疗法可以重新引导体内的免疫系统，好让它不再侵袭患者的身体。
B小姐接受治疗一年后恢复了精力，如今有精神逗着女儿玩，也终于能再次尝到把女儿抱在怀中的满足感。其实接受治疗几个月后，她的皮肤就开始软化，关节僵硬程度也减缓了，行走更自如，脚步更轻盈。在整个治疗过程中，B小姐展现了无比的勇气与积极正面的心态，加速了她复元的进度。
治疗系统性硬化症病例是项极大的考验，却也同时很有成就感。病人对抗疾病的坚韧的意志与毅力经常让我深受启发。如今，B小姐与其他硬皮症患者成立了支援小组，借此提升公众对这项疾病的认识。他们还推出了“Sclearriorsg”（新加坡硬皮症战士）面簿专页，为 “Reverie风湿病学研究基金”筹款。医学界对这项疾病的认识还很缺乏，希望研究工作加紧展开，尽速找到新疗法。
电邮：mysgh@sgh.com.sg
病人能否痊愈，往往取决于内脏受影响的程度。
